За круглым столом под названием "Мы - за жизнь", организованным Всероссийским обществом орфанных заболеваний в Нижнем Новгороде, собрались взрослые, страдающие редкими недугами, родители больных детей, врачи. Приглашенные специалисты из областного минздрава отказались от встречи, сославшись на срочные дела.

Аленкино детство

Лекарство, необходимое девочке по жизненно важным показаниям, пытаются достать уже через суд отец и мать Голякины, родители десятилетней Аленки из поселка Ильиногорское. Пока судебное разбирательство тонет в бумагах, времени на лечение остается все меньше, жизнь ребенка висит на волоске.
Мама Аленки Ольга - оператор-животновод, папа Евгений - крановщик. Трудно понять, как у этих простых деревенских жителей хватает сил и настойчивости, чтобы не опустить руки. Когда им изо дня в день с разных инстанций доказывают: сделать ничего нельзя. Чиновникам здравоохранения тоже хватает настойчивости, чтобы даже после судебного постановления о выдаче лекарства искать доказательства бесполезности борьбы за жизнь. Дескать, лекарство дорогое, денег в бюджете мало…
Родилась Аленушка с пороком сердца, и ей сделали операцию в одной из лучших больниц страны - Институте имени Бакулева. Правда, предупредили, что в послеоперационный период могут быть осложнения. Так и случилось, проявилась легочно-артериальная гипертензия (ЛАГ) - редкое, так называемое орфанное, заболевание, которое без необходимой терапии имеет самый трагический, прямо скажем, летальный прогноз. Возникает ЛАГ из-за врожденно или приобретенно неправильной работы сердца, когда смешивается венозная и артериальная кровь, что ведет к недостатку кислорода в тканях организма.
Родители Аленки списались с благотворителями, и один из петербургских фондов, обратившийся в Министерство здравоохранения России, добился лечения Алены в Италии. В специализированной клинике от операции (пересадки легкого) отказались, но прописали девочке тщательно подобранные лекарства, которые реально стали помогать.
К сожалению, редкие препараты при подобных заболеваниях в наших клиниках выдают лишь в стационарах. Выписываясь домой, больной уже не получает нужного лечения, в том числе при "родственном" заболевании легких - муковисцидозе, а также при ахондроплазии, болезни Гоше и других. Итальянские доктора даже не сомневались, что в России обеспечение Алены препаратами "Виагра" и "Транклир" продолжится. Вернувшись домой, родители обратились к губернатору Валерию Шанцеву, и первая помощь действительно была оказана, выделено 200 тысяч рублей… Этой суммы, к сожалению, хватает на одну лишь упаковку.

Дело затягивается

- Нас проще выселить в другой регион, чем обеспечить дочери лечение, - с грустью говорит папа. - Дело затягивается, а время работает не на Аленушку. Тем не менее она ждет помощи, и я уверен: пока есть надежда и существуют способы перебороть заболевание, нужно лечить, чего бы это ни стоило. Вот почему нам пришлось подать в суд, когда мы поняли, что лекарства не получим. В районном суде, где дело мы, заметьте, выиграли, постановили немедленно выдать препарат. Через полтора месяца мы получили упаковку, потом вторую. А потом пришло "высокое" распоряжение - девочке препарат не выдавать, так как подана апелляция. Никаких ответов из минздрава мы не получили. Из областного суда пришло решение за два дня до Нового года, и мы не успели из-за выходных дней подать кассацию. Но не отступили и подали в суд второй раз и 2 июня снова выиграли! Теперь нам утверждают, что наши врачи не компетентны, заключение НИИ педиатрии во внимание не берется. Устно говорят, что нет денег в бюджете. Почему не делается запрос в федеральный бюджет, мы не понимаем.
Говорили участники встречи о регистре орфанных заболеваний. К сожалению, в него входит только идиопатическая гипертензия (неизвестного генеза). Но чем отличается Аленка от других детей, болеющих так же, только по непонятным причинам, родители в толк не могут взять.
Идиопатическая ЛАГ у Екатерины Лысенковой выявлена два года назад. Ее мужу и ей самой удалось добиться лекарств, и тоже через обращение в суд. При этом свою апелляцию минздрав тоже прислал, но мать двоих детей сумела доказать и в областном суде, что должна лечиться.
Во многих регионах, кстати, такие больные необходимыми препаратами обеспечиваются, если они необходимы по жизненным показателям. У нас, что касается орфанных заболеваний, трудности на каждом шагу.
Детский кардиолог Елена Колбасова говорила о медицинских аспектах легочной артериальной гипертензии, шла речь и о ситуации с лекарственными средствами, новом законодательстве, позволяющем обеспечить больных препаратами. Есть лекарства, которые могут замедлить ход болезни. Странным казалось то, что при полной доказанности того, что недуг нужно лечить, участники круглого стола провели занятие, которое называлось "Обращение в органы власти". Подробно, пункт за пунктом разбирали, что и кому писать, какие законы упоминать, чтобы медицинские чиновники не затянули сроки выдачи лекарств.

Время не ждет

Председатель общественной организации помощи больным муковисцидозом Галина Тарасова призвала медиков сделать все возможное, чтобы убрать барьеры на пути лечения для всех пациентов.
- Одна из основных проблем этих больных, - говорит она, - хроническая синегнойная инфекция, которая поддерживает воспаление в дыхательных путях, приводит к смерти пациентов. Бороться с синегнойной палочкой возможно при антибактериальной терапии, которую нужно организовать и в домашних условиях. Повысить качество лечения позволяет применение ингаляционных антибиотиков (тобрамицин, калистин), которые появились на рынке России еще в 2008 году. Тоби-подхалер (ингалятор) облегчает и спасает жизнь больных, но схема терапии в Нижегородской области предусматривает только стационарное лечение. В настоящее время тобрамицин включен в стандарт оказания первичной медико-санитарной помощи больным муковисцидозом на амбулаторном этапе, но в нашем регионе процесс обеспечения лекарством затягивается…
Из резолюции круглого стола:
Для того, чтобы больные могли беспрепятственно получать полагающуюся им по заболеванию инвалидность, привлечь в составы медико-социальных экспертных комиссий специалистов, которые способны оценить состояние больного с легочно-артериальной гипертензией и другими орфанными заболеваниями... Просить министерство здравоохранение Нижегородской области и территориальный орган Росздравнадзора усилить контроль за лекарственным обеспечением пациентов…
Свое видение лечения ЛАГ нижегородский минздрав пообещал высказать письменно по официальному запросу Всероссийского общества редких заболеваний. Присоединяемся к спрашивающим и мы.

Вера ЧЕБОТАРЕВА. Фото bkvika.ru.

Комментарий

Ирина МЯСНИКОВА, исполнительный директор Всероссийского общества редких заболеваний, член общественного совета по защите прав пациентов при Минздраве РФ:
- В Совете Федерации состоялось совещание по редким заболеваниям, где рассматривался вопрос о том, чтобы сэкономленные в Сочи деньги отдать на решение проблем по орфанным болезням. А трудности действительно есть. Пока реальную помощь может оказать местный бюджет, но тут пока все очень запутано. Не все региональные руководители здравоохранения идут навстречу. Местные министерства реально не подчиняются федеральным, так уж организована система работы, и наше сообщество врачей, больных и их родственников пытается добиться справедливости. Председатель нашего общества профессор Екатерина Захарова говорит о необходимости правильной диагностики, неукоснительного выполнения постановлений правительства, которые предусматривают обеспечение лекарствами людей с редкими болезнями.

Кстати

Прожить без "Виагры"
Препарат, который позволяет мужчинам вернуть силу и уверенность в себе, "Виагра" (силденафил), созданный в 1998 году, был первоначально предназначен для лечения сердечных мышц, спасения больных детей с легочной артериальной гипертензией. Позже он стал применяться для лечения других мышц, стал синонимом качественного секса, за счет спроса сильно подорожал. Больным с ЛАГ жизненно необходима "Виагра" французского производства, но стоит одна таблетка в пределах 600 рублей, а больному их нужно две-три ежедневно. Сегодня "Виагру" скупают те, кто может без нее прожить, а дети остаются без лечения.

В тему

Если вы или кто-то из ваших родственников страдает редким заболеванием, вошедшим в перечень, утвержденный постановлением правительства № 403, помните, что обеспечение пациента лекарственными средствами должно осуществляться за счет средств региона. Обеспечить его необходимым препаратом или лечебным питанием обязаны согласно ФЗ № 323 от 21.11.2011.

К слову

В Нижегородской области легочной артериальной гипертензией больны 154 ребенка и 92 взрослых.